5月16日，在广州医科大学附属第一医院(下称“广医一院”)儿科病区，产妇范女士(化名)终于见到了日夜思念的宝宝，泪水忍不住夺眶而出。一个多月来，这对母子跨过了两道“生死关”。

　　孕妇突发急性主动脉夹层

　　“当时我感觉心脏像是被一只手使劲抓着，好疼，腿也软了，根本站不起来。”4月7日，已怀孕31周的范女士在家中吃完饭准备站起身时，突然感觉到心脏不太对劲。除了胸痛，她感觉好像有异物卡喉，呼吸不顺畅，全身冒冷汗。

　　家人紧急将她送到当地医院，一查竟查出急性主动脉夹层！主动脉夹层一旦破裂，死亡率很高，所以有血管中“不定时炸弹”之称。

　　广医一院心脏大血管外科副主任王凯介绍，急性主动脉夹层最典型的症状是突然发作的剧烈胸部、背部撕裂样疼痛，伴大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥等。如果得不到及时有效的手术治疗，发病后第一个24小时内死亡率超过30%。

　　范女士为何会突发这种凶险的急症？医生在进一步了解中发现她的手指和脚趾比常人瘦长，且家中有两名亲属因马凡综合征去世，判断她是因马凡综合征引起的急性主动脉夹层——马凡综合征是遗传病，女性患者在怀孕之后，由于血流动力学及激素水平的改变，对心脏产生的负担增加，进一步加重了主动脉夹层破裂的风险。

　　多学科护航“保大又保小”

　　情况危急，需尽快手术！广医一院开启绿色通道，入院后，范女士直接由急诊科送入心脏外科监护室。医院组织心脏外科、儿科、妇产科、麻醉手术科、重症医学科、输血科、超声科等多学科专家进行会诊。经评估后，多学科专家一致建议先完成主动脉夹层手术，再找合适时机将胎儿娩出。

　　医护人员争分夺秒，范女士很快被推进手术室。手术过程中，王凯发现患者升主动脉根部的内膜已经破开了，血液仅被一层薄薄的外膜包裹。“这层外膜已被撑到透明，看得到血液流动，随时可能破裂。”王凯说，按照常规手术方法，需在25℃深低温停循环的前提下进行降主动脉支架置入和人工血管置换吻合，但这样操作，胎儿将面临胎心停跳的危险。

　　为了尽可能降低胎儿缺血缺氧的危险，保住大人和胎儿，王凯决定挑战极限——浅低温32℃下半身几乎不停循环的方法来完成吻合等操作。手术台的每一秒都关乎两个生命。多学科专家团队全程持续监测大人、胎儿的生命体征，给手术医生争取更多时间和条件。奋战七个半小时后，范女士和胎儿闯关成功——术后胎心正常，范女士被送到重症监护室，第二天便拔除气管插管，胎儿情况平稳。

　　“拆弹”后又遇险

　　虽然血管“拆弹”成功，但胎儿仍在腹中活跃，这加重了孕妇心脏和通气的负担，致使她气促、心率加快，再次遭遇险情。多学科专家又一次会诊讨论，一致认为剖宫产可减轻血容量，有利范女士康复。

　　于是，范女士再次进入手术室，由产科何志晖主任团队为她施行剖宫产手术，宝宝顺利娩出，产妇生命体征平稳，两周后便达到出院标准。宝宝是早产儿，体重仅有1.5千克，出生后立即被送入新生儿科照护，两周后体重增长到1.8千克。5月16日，宝宝也顺利出院，范女士母子终于团圆了。

　　王凯提醒，马凡综合征对血管的影响是无法阻止的，只能密切监测，早发现早处理，才能将风险降到最低。建议有家族病史的人群成年之后要每年复查心脏彩超，及时监测主动脉扩张情况，出现异常及早手术干预。(全媒体记者翁淑贤 实习生彭祎一 通讯员韩文青)